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国外一名五十余岁的基层人员去年底突然记忆力大减，说话也变得不协调，无法正常上班，后来家人只得为他声请退休。据了解，他经常到大卖场购买美国牛肉煎成牛排后食用，医生怀疑他得的是新型库贾氏病 (俗称狂牛症)，目前正等待检验结果出炉。 狂牛症，原名牛海绵状脑病 (BSE)，是一种在牛只之间传染的致命性神经退化疾病，可造成大脑及脊髓产生海绵状病变，临床症状包括神经错乱、运动失调、痴呆及死亡。 这种传染病的媒介是一种称作朊毒体的异常折迭蛋白质。朊毒体会导致邻近的蛋白质也折迭成类似的形状，再扩散到神经系统组织，最终导致脑部充满异常蛋白质。目前已知朊毒体会造成库贾氏症等 5 种人类疾病，以及羊搔痒症、慢性消耗病 (狂鹿症) 及狂牛症 (有时会经过肉品传染人类) 等 6种动物疾病。 狂牛症至今已经造成将近 300 人及超过 50万头牛死亡，并且还有数百万头牛因此遭到扑杀。先前的研究认为狂牛症只会经由被感染牛只的肉品、遭受污染的手术器具或是输血过程传染，感染人类的病例仍在少数，但骇人的是最近已经有惊人的新研究发现，狂牛症也能经由空气传染，因此在与肉品近距离接触的工作环境中将会非常具有危险性。 狂牛症目前仍然无法治疗，而且朊毒体会在宿主体内潜伏数个月至数年之久，一旦发病，宿主会由于脑部和神经组织受损而100% 致命。朊毒体并不同于细菌或是病毒，它是只由蛋白质所构成，不含核酸却又可自行复制、并具有传染性的亚病毒因子；即使是高温及紫外线等方式都不能将其消灭，所以烹煮过后也是没用。 现在朊毒体被发现似乎可从空气传染，直接影响脑部，就像电影中的异形那样，会把其它人也变成同类，而保护人体的免疫系统却察觉不到，因为人体的免疫系统虽然可以阻止朊毒体从消化道到脑部，但却无法察觉经由空气的感染。然而大多数的实验室、屠宰场和饲养场却还没有采取严格的预防措施 由于潜伏期长，预估感染的人类和动物死亡数字还会再继续增加。好在美国科学家已成功地培育出人工合成的朊毒体，预计将为朊毒体疾病的防治带来一线希望。目前来说，市面上的牛肉仍然有可能带有会造成狂牛症的朊毒体，因此还是少吃为妙。 |