癥狀和體征
發病可以呈急性或隱匿起病.急性感染可為其前驅表現或發病的誘因.成人與兒童癥狀類似,但兒童發病往往很急,而成人多為隱匿發病.早期癥狀通常為近端肌無力或皮疹.(在包涵體肌炎,遠端肌也累及甚至比近端肌更重).肌肉觸痛和疼痛明顯少於肌無力.皮疹,多關節痛,雷諾現象,吞咽困難,肺部疾病及全身不適,發熱,乏力,體重下降等均可出現.
肌無力可突然發生,並持續進展數周到數月以上.它能破壞50%肌纖維,從而引起肌無力(肌無力說明進展性肌炎).病人將上肢舉過肩部,上台階及從坐位站起時感到困難,由於骨盆帶和肩帶肌群無力,病人需要坐輪椅或卧床不起.頸屈肌可嚴重受累,不能從枕頭上將頭抬起.喉部肌肉無力是造成發音困難的原因.胸壁肌肉和膈肌的受累可引起急性呼吸功能不全.咽,食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難和反流.食管下段和小腸蠕動減弱與擴張,同進行性系統性硬化症所見難以區別.手,足,面部等肌肉一般不受累.肢體攣縮可發生在疾病後期的慢性階段.
皮疹一般發生於皮肌炎,多為微暗的紅斑,伴淡紫色的眶周水腫為本病的特徵性皮膚改變.皮損稍稍高出皮膚,表面光滑或有鱗屑,可發生在額,頸三角區, 肩,胸,背,前臂,小腿,肘,內踝以及近端指間關節附近的背面.甲床及甲緣充血.一種伴皮膚裂開的特徵性的脫屑性皮炎往往可累及手指橈側.皮膚損害常可完全消退,但亦可殘留帶褐色的色素沉著,萎縮,瘢痕或白斑.皮膚鈣化也可發生,特別是兒童.其分佈與進行性系統性硬化症類似,但趨於更加廣泛(普遍性鈣質沉著),尤其是那些未經治療或治療不充分的病人.
約30%多肌炎和皮膚炎病人常發生多關節痛,伴有關節腫脹,關節滲液以及非致畸性關節炎等其他表現,這些風濕性病痛一般都很輕微,更多地發生在J o -1抗體陽性人群中.多肌炎與其他結締組織病同時存在的患者,雷諾現象的發生率特別高.
同其他結締組織病(如系統性紅斑狼瘡,進行性系統性硬化症)的內臟病變發生率相比,多肌炎的內臟併發症(除了咽和食管外)較少見,但偶有內臟累及的表現出現在肌無力之前.可發生間質性肺炎(表現為呼吸困難及咳嗽),且可成為主要的臨床表現.據報道,心臟受累的發生率在漸漸升高,主要為心電圖異常,如心律失常,傳導障礙,收縮間期異常等.有的病例因嚴重橫紋肌溶解而出現急性腎功能衰竭,伴有肌球蛋白尿(擠壓綜合征).部分病人出現Sjogren綜合征.腹部癥狀較多見於兒童,可有嘔血或黑便,系由胃腸道潰瘍所致,能發展成穿孔,因而需要進行外科治療.
近15%50歲以上男性和少數女性病人併發惡性腫瘤.其類型和發病部位無明顯特徵.
[ 本帖最後由 goodoctor 於 2008-10-18 23:45 編輯 ] |