兒童大腦疾病講座（之十）：亞斯柏格症候群

亞斯柏格醫生（Hans Asperger）1944年首次在維也納報告四位具嚴重的有社交互動困難的男孩，不尋常的興趣與行為模式。並稱之為自閉性精神病態。1980 年透過英國學者Lorna Wing介紹醫學界，教育界才對此有所知悉。1994年，美國精神醫學協會診斷手冊第四版DSM-IV及1993世界衛生組織WHO正式承認亞斯伯格症候群后，相關的研究才逐漸曾加。

相關的報導出現一些與自閉症類似（具有社交技巧及溝通障礙）又相異（不同的人格特質及較優的認知能力）的亞斯柏格症候群（Asperger Syndrome）。近年的研究顯示，每千名7－16歲的兒童中，約有3.7至7.1位亞斯柏格症候群，較自閉症患者為多（大約每一萬名出生的新生兒中，有7－16為位為自閉症患者）。

亞斯柏格症候群的男女比例約在10-15：1，以男性居多。目前的診斷系統大多沿用亞斯柏格醫生在50年前對亞斯柏格症候群病人的觀察 ： 患者除了缺乏正常社交能力外 ，
如缺乏情緒互動或分享能力 ， 也需具備下列癥狀。

一） 包含一種或多種刻板而局限的模式， 興趣之強度或對象二者至少有一為異常。
二） 無彈性地固執於特定而不具功能性的常規或儀式行為 。
三） 刻板而重複的身體動作。

上述的診斷標準於亞斯柏格症候群患者在兒童認知行為發展上的特色及特徵：

認知

大多數患者的智商在正常範圍，但因他們在社交及溝通能力上的障礙，過度偏執的想法，對特殊事物的偏好，不足的解決問題技巧及組織能力，使得他們在普通班中仍較難適應。

類化

患者無法將所學的知識與技巧類化，應用到日常生活中。在與同儕玩遊戲時，亞斯柏格症候群患者會很堅持一定要照他的遊戲規則進行，這樣的僵化玩法，常導致同伴拒絕與他互動，導至亞斯柏格症候群患者極端受挫。他們不易處理衝突問題，並可能無意的表現出反社會性行為。

有限的遊戲技巧是亞斯柏格症候群患者的特徵。他們傾向於機械性的活動，玩法也常重複性。造成此種癥狀的原因在神精系統的不成熟。在面對壓力情境時，亞斯柏格症候群患者的大腦無法提供適當的思考方式來解套。要能充分思考，大腦必須可以：1）叫出大腦中相關的訊息，2）能夠針對情境中的線索，做出現「閱讀」，「判斷」及「行動」等正確步驟，才可對各種狀況做出正確反應。此步驟為亞斯柏格症候群患者有明顯缺陷 。

成熟度

一般而言，9－19歲之間的亞斯柏格症候群患，其情緒成熟度只有他們年齡的2/3年齡的成熟度而已。對亞斯柏格症候群患者，情境或情緒方面的思考正是他們匱乏的。

心智理論

由心智理論的觀點來看，亞斯柏格症候群患者具有下列缺陷：無法解釋自己的行為、無法理解情緒、無法針對別人的情緒做出正確的反應、無法理解社交禮儀規範（例如：排對等待，不可插嘴等等）、無法分辨真實與虛擬世界：缺乏思考彈性可能因他們缺乏想象力、特殊的語言溝通方式、社交能力/無法維持長久的友誼及恰當的人際關係。

亞斯柏格症候群是一種精神發展疾病（neurodevelopment disorder）。它的臨床特徵與自閉症有許多相似及不同之處 ：

相似之處：

    亞斯柏格症患者和症自閉症患者同樣具有社交技巧的缺陷
    他們同樣對某些特殊事物有超越一般人的興趣
    抽象思考能力弱
    明顯的同一性行為
    對許多事情缺乏興趣

相異之處理：

    自閉症患者「常」不覺得別人的存在，亞斯柏格症患者「常」覺得別人在干擾他的行為」
    自閉症的男女比率為3－4比1，而亞斯柏格症為6－9比1
    自閉症患者常先會走路，但語言發展緩慢：亞斯柏格症患者常先會說話才會走路，且仿說及代名詞反轉現象不明顯或極為短暫，動作協調十分差
    自閉症患者大部分智能不足，而亞斯柏格症候群患者則大部分智能正常，甚至智力優秀，且學習障礙不明顯
    亞斯柏格症候群患者在青少年期之後，攻擊行為的出現率較高
    亞斯柏格症候群患者較自閉症患者有較佳的語言與認知能力
    許多臨床研究中顯示亞斯柏格症候群患者動作較自閉症患者為笨拙。

亞斯柏格症候群患者與高功能自閉症患者的差別 ：

  亞斯柏格症候群患者的語文IQ及整體IQ較高功能自閉症患者高
  亞斯柏格症候群患者較常見亞斯柏格症候群的家族史
  亞斯柏格症候群患者動作比較笨拙

1994年以來的許多研究指出，亞斯柏格症候群患者的家長的確比較喜歡獨自行動 （Piven，1994），朋友較少（Santangelo，1995），較固執，生活舉止偏向固定模式，抗拒變化（Piven，1997）。家族成員呈現的上述癥狀，通稱為廣泛自閉症表現型（Broader Autism Phenotype，BAP）。

依據美國精神醫學協會DSM-IV給予「亞斯伯格症候群」臨床診斷標準如下：

社交/溝通能力的障礙（損害，表現下列各項至少兩項）：

    在使用一種或多種非語言行為（如目光接觸，面部表情，及肢體語言）來協助社會互動上有明顯障礙
    不能 發展出與其發展水準相稱的同儕關係
    缺乏主動地尋求與他人分享快樂，興趣，或成就（如：對自己喜歡的東西不會炫耀，攜帶，或指給別人看）
    缺乏社交或情緒相互作用

行為，興趣，及活動的模式相當局限重複而刻板，表現下列至少一項：

    包含一或多種刻板而局限的興趣及模式，感興趣之強度或對象二者至少有一為異常
    明顯無彈性地固著於特定而不具功能性常規或儀式行為
    刻板而重複的運動性作態動作（如：手指拍打或扭曲，或複雜的全身動作
    持續專註於物體的某一部份

此障礙造成社會，職業，或其它重要領域的功能臨床上重大損害，並無臨床上明顯的一般性語言遲緩（如：到兩歲能使用單字，三歲能使用溝通短句）。在認知發展或年齡稱的自我協助技能，適應性行為（有關社會互動則除外），及兒童其對環境的好奇心等發展，臨床上並無明顯遲緩。不符合其它特定的廣泛性發展疾患或精神分裂病的診斷準則